sclerodermie

sclerodermie

Deze publicatie is voor mensen die sclerodermie hebben, maar ook voor hun familieleden, vrienden en anderen die meer willen weten over de ziekte te weten te komen. Deze publicatie beschrijft de verschillende vormen van sclerodermie en geeft informatie over hun symptomen, diagnose en behandeling, met inbegrip van wat patiënten kunnen doen om te helpen bij het beheren van hun ziekte en de problemen die ermee verbonden zijn. In deze publicatie wordt ook gewezen op de onderzoeksinspanningen naar het begrip en de behandeling van sclerodermie, waarvan een groot deel worden ondersteund door het Nationaal Instituut van artritis en spier-en huidziekten (NIAMS) en andere onderdelen van het Amerikaanse ministerie van Volksgezondheid en Human Services’ernment (theernment) . Als u nog vragen na het lezen van deze publicatie, kunt u om ze te bespreken met uw arts.

Illustratie

Afgeleid van het Griekse woord “sklerosis”, wat betekent hardheid, en “derma”, wat betekent huid, sclerodermie betekent letterlijk “harde huid.” Hoewel het vaak wordt aangeduid als ware het een enkele ziekte, sclerodermie is eigenlijk een symptoom van een groep ziekten die de abnormale groei van bindweefsel, die de huid en inwendige organen ondersteunt betrekken. Het wordt soms gebruikt derhalve als verzamelnaam voor deze aandoeningen. In sommige vormen van scleroderma, harde, strakke huid is de omvang van deze abnormale proces. In andere vormen echter het probleem gaat veel dieper, waardoor bloedvaten en inwendige organen, zoals het hart, longen en nieren.

Sclerodermie heet zowel een reumatische (roo-MA-tik) ziekte en een bindweefselziekte. De term reumatische ziekte verwijst naar een groep aandoeningen gekenmerkt door ontsteking of pijn in de spieren, gewrichten of bindweefsel. Een bindweefselziekte is die weefsels zoals huid, pezen, kraakbeen en beïnvloedt.

In deze publicatie zullen we de vormen van scleroderma en de problemen geassocieerd met ieder van hen, en diagnose en disease management bespreken. We zullen ook een blik op wat het onderzoek ons ​​vertelt over hun mogelijke oorzaken en meest effectieve behandelingen te nemen. En we zullen manieren beschrijven voor mensen met sclerodermie langer, gezonder en productiever leven te leiden.

De groep van ziekten we sclerodermie noemen valt in twee hoofdklassen: gelokaliseerde sclerodermie en systemische sclerose. (Gelokaliseerde ziekten alleen van invloed op bepaalde delen van het lichaam; systemische ziekten kan het hele lichaam beïnvloeden.) Beide groepen zijn subgroepen (zie tabel). Hoewel er verschillende manieren om deze groepen en subgroepen kunnen worden afgebroken of waarnaar wordt verwezen (en uw arts kan verschillende termen te gebruiken van wat je hier te zien), de volgende is een veel voorkomende manier van classificeren van deze ziekten

Gelokaliseerde soorten scleroderma zijn deze beperkt tot de huid en verwante weefsels en, in sommige gevallen, de volgende spier. Inwendige organen worden niet beïnvloed door lokale sclerodermie, en lokale sclerodermie kan nooit ontwikkelen tot de systemische vorm van de ziekte. Vaak, lokale omstandigheden te verbeteren of weg te gaan op hun eigen loop van de tijd, maar de veranderingen van de huid en schade die optreden wanneer de ziekte actief is kan permanent zijn. Voor sommige mensen, lokale sclerodermie is ernstig en uitschakelen.

Er zijn twee algemeen erkende soorten gelokaliseerde scleroderma

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah) is afkomstig van een Grieks woord dat betekent “vorm” of het woord verwijst naar de lokale flarden van sclerodermie “structuur.”. De eerste tekenen van de ziekte zijn rode plekken op de huid die dikker in stevige, ovale gebieden. Het centrum van elke patch wordt ivoorkleurig met paarse randen. Deze patches zweet heel weinig en hebben weinig haargroei. Patches verschijnen meestal op de borst, buik en rug. Soms lijken ze op het gezicht, armen en benen.

Morphea kan ofwel gelokaliseerde of gegeneraliseerde zijn. Gelokaliseerde morphea beperkt zich tot één of meerdere pleisters, variërend in grootte van een halve inch tot 12 inch in diameter. De voorwaarde lijkt soms op gebieden behandeld met radiotherapie. Sommige mensen hebben zowel morphea en lineaire scleroderma (hieronder beschreven). De ziekte wordt aangeduid als gegeneraliseerde morphea wanneer de pleisters worden hard en donker en verdeeld over grotere gebieden van het lichaam. Ongeacht het type, morphea verdwijnt in het algemeen uitgevoerd in 3 tot 5 jaar; echter, worden mensen vaak achter met donkere vlekken op de huid en in zeldzame gevallen, spierzwakte.

Lineaire sclerodermie: Zoals de naam al gesuggereerd, wordt de ziekte gekenmerkt door een enkele lijn of band van verdikte of abnormaal gekleurde huid. Meestal, de lijn naar beneden loopt een arm of been, maar bij sommige mensen dit vertraagt ​​het voorhoofd. Mensen gebruiken soms de Franse term en coup de sabre, of “het zwaard beroerte,” om deze zeer zichtbare lijn te beschrijven.

Dit is de term voor de vorm van de ziekte die omvat niet alleen de huid, maar ook betrekking heeft op de weefsels onder de bloedvaten en de belangrijkste organen. Systemische sclerose wordt meestal onderverdeeld in beperkte cutane sclerodermie en diffuse cutane sclerodermie. Sommige artsen breken systemische sclerose naar beneden in een derde deel genaamd systemische sclerose sine (SEEN-ay, Latijn voor “zonder”) sclerodermie. Dit betekent dat de patiënten ook andere uitingen van sclerodermie, maar ze hebben geen openlijke verdikking van de huid.

Beperkte cutane sclerodermie: Beperkt cutane sclerodermie komt meestal op geleidelijk en heeft invloed op de huid alleen in bepaalde gebieden: de vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen. De meeste mensen met een beperkte ziekte van Raynaud fenomeen voor de jaren voordat de huid verdikking begint. Telangiectasia en calcinose vaak volgen (zie hieronder definities). Gastrointestinale betrokkenheid komt algemeen, en sommige patiënten ernstige longproblemen, terwijl de huid verdikking beperkt blijft. Mensen met beperkte ziekte vaak alle of een deel van de symptomen die sommige artsen noemen CREST, wat staat voor de volgende

Diffuse cutane sclerodermie: Deze aandoening komt meestal plotseling. Huidverdikking begint in de handen en verspreidt zich snel en over een groot deel van het lichaam, waardoor de handen, gezicht, bovenarmen, bovenbenen, borst en buik in een symmetrische wijze (bijvoorbeeld als een arm aan één zijde van de stam aangetast, de andere is ook getroffen). Sommige mensen meer oppervlakte van de huid aangetast dan andere. Intern Deze voorwaarde kan beschadigen belangrijke organen zoals de darmen, longen, hart en nieren.

Mensen met een diffuse ziekte zijn vaak moe, verliezen eetlust en gewicht, en hebben een zwelling van de gewrichten of pijn. Veranderingen van de huid kan de huid op te zwellen, verschijnen glanzend en voelt strak en jeukende.

De schade van diffuse scleroderma treedt gewoonlijk gedurende een aantal jaren. Na de eerste 3 tot 5 jaar, mensen met een diffuse ziekte in te voeren vaak een stabiele fase voor de duur van verschillende lengtes van de tijd. Tijdens deze fase, symptomen verdwijnen: gewrichtspijn verlicht, vermoeidheid vermindert, en de eetlust keert terug. Progressieve verdikking van de huid en orgaanschade te verlagen.

Geleidelijk echter de huid zacht beginnen te worden, die ontstaat bij omgekeerde volgorde van de indikkingsproces: de laatste gebieden verdikt zijn eerste beginnen verzachten. de huid van sommige patiënten terug naar een enigszins normale toestand, terwijl andere patiënten blijven zitten met dunne, tere huid zonder haar of zweetklieren. Ernstige nieuwe schade aan het hart, longen, nieren of is onwaarschijnlijk, hoewel patiënten blijven zitten met wat schade die zij hebben in specifieke organen.

Mensen met een diffuse sclerodermie geconfronteerd met de meest ernstige langetermijnvooruitzichten als ze een ernstige nier-, long-, spijsvertering, of hartproblemen te ontwikkelen. Gelukkig is minder dan een derde van de patiënten met diffuse ziekte te ontwikkelen deze ernstige problemen. Vroege diagnose en de voortdurende en zorgvuldige controle zijn belangrijk.

Hoewel wetenschappers weten niet precies wat sclerodermie oorzaak, ze zijn er zeker van dat de mensen het niet kunnen vangen van of doorgeven aan anderen. Studies van tweelingen suggereren dat is ook niet erfelijk. Wetenschappers vermoeden dat sclerodermie afkomstig is van verschillende factoren die kunnen bestaan ​​uit

Abnormale immune of inflammatoire activiteit: Net als veel andere reumatische aandoeningen, wordt sclerodermie verondersteld om een ​​auto-immuunziekte zijn. Een auto-immuunziekte is een waarin het immuunsysteem, om onbekende redenen, zich tegen het eigen lichaam.

Sclerodermie, het immuunsysteem wordt verondersteld om cellen te stimuleren genaamd fibroblasten zodat ze teveel collageen. Het collageen vormt dikke bindweefsel dat zich opstapelt in de huid en de inwendige organen en kunnen interfereren met hun functioneren. Bloedvaten en gewrichten kunnen ook worden beïnvloed.

Genetische make-up: Hoewel genen lijken bepaalde mensen met een risico op sclerodermie te zetten en een rol in de baan te spelen, wordt de ziekte niet doorgegeven van ouder op kind, zoals sommige genetische ziekten.

Milieu-triggers: Uit onderzoek blijkt dat de blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren sclerodermie-achtige ziekte kunnen leiden (die niet is eigenlijk sclerodermie) bij mensen die genetisch voorbestemd zijn om het. Vermoedelijke triggers zijn virale infecties, bepaalde lijm en bekledingsmaterialen en organische oplosmiddelen zoals vinylchloride of trichloorethyleen. Maar geen milieu agent is aangetoond sclerodermie veroorzaken. In het verleden, sommigen geloofden dat siliconen borstimplantaten een factor in de ontwikkeling bindweefsel zoals scleroderma kunnen zijn. Maar verschillende studies hebben niet aangetoond bewijs van een verbinding.

overheid (theernment) Clinical Research Trials and You is ontworpen om mensen te helpen meer informatie over de klinische proeven, waarom ze belangrijk, en hoe deel te nemen. Bezoekers van de website zal informatie over de basics van deelname aan een klinische studie te vinden, de eerste hand verhalen van de werkelijke klinische trial vrijwilligers, uitleg van de onderzoekers, en links naar hoe om te zoeken naar een proef of inschrijven in een research-matching programma .; ClinicalTrials biedt up-to-date informatie voor het lokaliseren van de federale overheid en particulier ondersteund klinische proeven voor een breed scala aan ziekten en aandoeningen .; theernment Reporter is een elektronische tool die gebruikers in staat stelt om een ​​opslagplaats van zowel intramurale en extramurale-theernment gefinancierde onderzoeksprojecten te zoeken uit de afgelopen 25 jaar en access publicaties (sinds 1985) en octrooien die voortvloeien uit theernment financiering .; PubMed is een gratis dienst van de National Library of Medicine Amerikaanse waarmee u zoeken in miljoenen tijdschrift citaties en samenvattingen op het gebied van geneeskunde, verpleegkunde, tandheelkunde, diergeneeskunde, de gezondheidszorg en preklinische wetenschappen.

Hormonen: Vrouwen ontwikkelen sclerodermie vaker dan mannen. Wetenschappers vermoeden dat hormonale verschillen tussen mannen en vrouwen een rol spelen bij de ziekte. Echter, de rol van oestrogeen of andere vrouwelijke hormonen niet bewezen.

Hoewel sclerodermie komt vaker voor bij vrouwen, de ziekte komt ook voor bij mannen en kinderen. Het treft mensen van alle rassen en etnische groepen. Er zijn echter een aantal patronen per ziekte. Bijvoorbeeld

Omdat scleroderma moeilijk te diagnosticeren en het samenvalt met of lijkt op andere ziekten kunnen wetenschappers alleen schatten hoeveel gevallen eigenlijk. Naar schatting 49.000 volwassenen in de Verenigde Staten systemische sclerose. 1

Voor sommige mensen, sclerodermie (met name de gelokaliseerde vormen) is vrij mild en lost met de tijd. Maar voor anderen met de ziekte en de gevolgen dagelijkse heeft een aanzienlijke invloed op de levenskwaliteit.

Afhankelijk van uw specifieke symptomen, kan een diagnose van sclerodermie worden gemaakt door

Een diagnose van sclerodermie is grotendeels gebaseerd op de medische voorgeschiedenis en de bevindingen van het lichamelijk onderzoek. Om een ​​diagnose te stellen, zal uw arts u een veel vragen over wat er met je gebeurd in de tijd en over eventuele symptomen die u kunt ervaren vragen. Bent u een probleem met brandend maagzuur of slikken? Ben je vaak moe of pijnlijke? Doe je handen wit worden als reactie op angst of koude temperaturen?

Zodra uw arts een grondige medische geschiedenis heeft genomen, zal hij of zij een lichamelijk onderzoek uit te voeren. Vinden van een of meer van de volgende factoren kunnen de arts helpen diagnosticeren een bepaalde vorm van scleroderma

Tot slot kan uw arts lab tests om te helpen bevestigen een vermoedelijke diagnose. Ten minste twee eiwitten, genaamd antilichamen worden aangetroffen in het bloed van mensen met scleroderma

Een aantal andere scleroderma-specifieke antilichamen kunnen voorkomen bij mensen met scleroderma, hoewel minder frequent. Indien aanwezig, maar ze zijn nuttig in de klinische diagnose en kan aanvullende informatie over de risico’s voor de specifiek orgaan problemen.

Omdat niet alle mensen met sclerodermie hebben deze antilichamen en omdat niet alle mensen met de antilichamen sclerodermie, laboratorium testresultaten alleen kan niet de diagnose te bevestigen.

In sommige gevallen kan uw arts een huid biopsie (de chirurgische verwijdering van een kleine steekproef van de huid voor microscopisch onderzoek) te bestellen om te helpen bij of hulp te bevestigen een diagnose. Echter, huidbiopsies ook hun beperkingen: biopsieresultaten kan geen onderscheid tussen gelokaliseerde en systemische ziekte, bijvoorbeeld.

De diagnose van sclerodermie is het gemakkelijkst wanneer een persoon typische symptomen en snelle verdikking van de huid. In andere gevallen kan een diagnose maanden of zelfs jaren, naarmate de ziekte ontvouwt en openbaart zich en de arts kan uit dat een andere mogelijke oorzaken van de symptomen. In sommige gevallen wordt een diagnose nooit, omdat de symptomen die het bezoek aan de dokter gevraagd verdwijnen op zichzelf.

Sommige patiënten enige symptomen van scleroderma en kunnen passen in een van de volgende groepen

Een aantal andere ziekten hebben symptomen die lijken op die bij sclerodermie. Hier zijn enkele van de meest voorkomende sclerodermie “look-alikes.”

Eosinofiele fasciitis (EF) (EE-oh-SIN-oh-FIL-ik fa-shi-EYE-tis): Deze ziekte gaat om de fascia (FA-Shuh), de dunne bindweefsel rond de spieren, in het bijzonder die van de onderarmen , armen, benen en romp. EF zorgt ervoor dat de spieren te worden ingekapseld in collageen, de vezelachtige eiwit dat maakt weefsels zoals de huid en pezen. Permanente verkorting van de spieren en pezen, de zogenaamde contracturen, zich kunnen ontwikkelen, waardoor soms misvorming en problemen met de gezamenlijke ontwerpresolutie en functie. EF kan beginnen na een zware lichamelijke inspanning. De ziekte verdwijnt meestal na enkele jaren, maar de mensen hebben soms een terugval. Hoewel de bovenste lagen van de huid niet verdikt EF, kan de verdikte fascia aan de huid enigszins af als de strakke, harde huid van scleroderma. Een huidbiopsie gemakkelijk onderscheid tussen de twee ziekten.

Verdikking van de huid op de vingers en handen: Dit lijkt ook met diabetes, mycose fungoides, amyloïdose, en volwassen coeliakie. Het kan ook resulteren uit handblessures.

Gegeneraliseerde scleroderma-achtige huid dikker: Dit kan met scleromyxedema, graft-versus-host ziekte, porfyrie cutanea tarda en menselijke adjuvant ziekte.

Interne orgaanschade: vergelijkbaar met die waargenomen bij systemische sclerose, kan in plaats daarvan worden gerelateerd aan primaire pulmonale hypertensie, idiopathische longfibrose of collagene colitis.

Raynaud’s fenomeen: Aan deze voorwaarde wordt ook bij atherosclerose of systemische lupus erythematosus of afwezigheid van onderliggende ziekte.

Een uitleg van de meeste van deze andere aandoeningen valt buiten het bestek van deze bekendmaking. Wat is belangrijk om te begrijpen, echter, is dat de diagnose van sclerodermie is niet altijd gemakkelijk, en het kan enige tijd duren voor u en uw arts om dit te doen. Hoewel het hebben van een definitieve diagnose kan nuttig zijn, hoeft u niet nodig om de precieze vorm van uw ziekte weten om de juiste behandeling krijgen.

Omdat sclerodermie kan invloed hebben op veel verschillende organen en orgaansystemen, kunt u verschillende artsen betrokken zijn bij uw zorg. Typisch zal zorg worden beheerd door een reumatoloog (een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van aandoeningen van het bewegingsapparaat en reumatische aandoeningen). Uw reumatoloog kan u doorverwijzen naar andere specialisten, afhankelijk van de specifieke problemen die u ondervindt. Bijvoorbeeld, kunt u een dermatoloog voor de behandeling van de huid symptomen, een nefroloog voor nier complicaties, een cardioloog voor hart complicaties, een gastro-enteroloog voor de problemen van het spijsverteringskanaal, en een longarts voor long betrokkenheid zien.

Naast de artsen, kunnen professionals zoals nurse practitioners, physician assistants, fysieke of ergotherapeuten, psychologen en maatschappelijk werkers een rol in uw zorg te spelen. Tandartsen, orthodontisten en zelfs logopedisten kunnen orale complicaties die voortvloeien uit verdikking van weefsel in en rond de mond en het gezicht te behandelen.

Momenteel is er geen behandeling die controleert of stopt het onderliggende probleem-de overproductie van collageen in alle vormen van scleroderma. Zo, de behandeling en het beheer gericht op het verlichten van de symptomen en het beperken van schade. Uw behandeling zal afhangen van de specifieke problemen die u ondervindt. Sommige behandelingen zal worden voorgeschreven of toegediend worden door uw arts. Anderen zijn dingen die je kunt doen op uw eigen.

Hier is een overzicht van de mogelijke problemen die kunnen optreden bij systemische sclerodermie en de medische en niet-medische behandelingen voor hen. Deze problemen komen niet voor als een resultaat of complicatie van gelokaliseerde scleroderma. Deze lijst is niet compleet, omdat verschillende mensen verschillende problemen met sclerodermie ervaren en niet alle behandelingen werken even goed voor alle mensen. Werk samen met uw arts om de beste behandeling voor uw specifieke symptomen te vinden.

Raynaud’s fenomeen meeste mensen met scleroderma deze voorwaarde, waarbij de vingers en soms andere extremiteiten kleur veranderen als reactie op lage temperatuur of angst. Voor veel, Raynaud-fenomeen voorafgaat andere ziekteverschijnselen. In anderen echter Raynaud-fenomeen geen verband houdt met scleroderma, maar kan schade aan de bloedvaten handen voortvloeien uit beroepsletsels (gebruiken pneumatische boren, bijvoorbeeld), trauma, overmatig roken, problemen met de bloedsomloop, drugsgebruik of belichting aan giftige stoffen. Voor sommige mensen, koude vingers en tenen zijn de omvang van het probleem en zijn weinig meer dan een overlast. Voor anderen, kan de aandoening verergeren en leiden tot gezwollen vingers, vinger zweren, en andere complicaties die agressieve behandeling nodig hebben.

Als je het fenomeen van Raynaud, kunnen de volgende maatregelen die u comfortabeler te maken en te helpen problemen te voorkomen

Stijve, pijnlijke gewrichten: In diffuse systemische sclerose, met de hand gewrichten kunnen verstijven als gevolg van verharde huid rond de gewrichten of ontsteking in hen. Andere gewrichten kunnen ook stijf en gezwollen.

Huidproblemen: Wanneer er te veel collageen opbouwt in de huid, het overbevolkt uit zweet en olie klieren, waardoor de huid droog en stijf. Als uw huid is aangetast, probeert u het volgende

Droge mond en tandheelkundige problemen: Dental komen veel voor bij mensen met scleroderma om een ​​aantal redenen

U kunt voorkomen dat tand en tandvlees problemen op verschillende manieren

Gastrointestinale (GI) problemen: Systemische sclerose kan een deel van het spijsverteringsstelsel. Als gevolg hiervan kunt u problemen, zoals brandend maagzuur, moeite met slikken, vroege verzadiging (het gevoel van vol na je nauwelijks bent begonnen eten), of darmklachten zoals diarree, constipatie en gas te ervaren. In gevallen waarin de darmen beschadigd zijn, kan je lichaam moeite het absorberen van voedingsstoffen uit eten. Hoewel GI problemen zijn divers, hier zijn enkele dingen die ten minste enkele van de problemen die u zou kunnen helpen

Longschade: Vrijwel alle mensen met systemische sclerose hebben een aantal verlies van de longfunctie. Sommigen ontwikkelen ernstige longziekte, die komt in twee vormen: pulmonale fibrose (verharding of littekens van longweefsel als gevolg van overtollige collageen) en pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de slagader die bloed vervoert van het hart naar de longen). Behandeling van de twee voorwaarden verschilt

Ongeacht de specifieke longen probleem of de medische behandeling, uw rol in het behandelingsproces is in wezen hetzelfde. Long complicaties te beperken, werken nauw samen met uw medisch team. Doe het volgende

Hartproblemen: Common bij mensen met sclerodermie, hartproblemen onder meer littekens en verzwakking van het hart (cardiomyopathie), ontstoken hartspier (myocarditis), en abnormale hartslag (aritmie). Al deze problemen kunnen worden behandeld. Behandeling varieert van drugs chirurgie en varieert afhankelijk van de aard van de aandoening.

Nierproblemen: Renal crisis is een zeldzame, maar ernstige complicatie bij patiënten met systemische sclerose. Renal crisis leidt tot ernstige ongecontroleerde hoge bloeddruk, die snel kan leiden tot nierfalen. Het is zeer belangrijk dat u maatregelen te identificeren en de behandeling van de hypertensie, zodra het zich voordoet te nemen. Dit zijn dingen die je kunt doen

Cosmetische problemen: Zelfs als sclerodermie geen blijvende lichamelijke handicap veroorzaakt, zijn effecten op de huid het uiterlijk-met name op het gezicht-kunnen hun tol op je gevoel van eigenwaarde. Gelukkig zijn er procedures om een ​​aantal van de cosmetische problemen sclerodermie oorzaken verhelpen

Het hebben van een chronische ziekte kan invloed hebben op bijna elk aspect van je leven, van familierelaties op het houden van een baan. Voor mensen met sclerodermie, kunnen er andere zorgen over uiterlijk of zelfs de mogelijkheid om te kleden, baden, of omgaan met de meest elementaire dagelijkse taken. Hier zijn een aantal gebieden waar sclerodermie kunnen dringen.

Uiterlijk en gevoel van eigenwaarde: Afgezien van de aanvankelijke bezorgdheid over de gezondheid en levensduur, mensen met sclerodermie snel bezig met hoe de ziekte hun uiterlijk zal van invloed zijn geworden. Dik, verharde huid kan moeilijk te aanvaarden, met name op het gezicht. Systemische scleroderma kunnen leiden tot veranderingen in het gezicht die uiteindelijk leiden tot de opening naar de mond kleiner en de bovenlip vrijwel verdwijnen worden. Lineaire sclerodermie kan haar stempel te drukken op het voorhoofd. Hoewel deze problemen niet altijd te voorkomen, kunnen de effecten worden geminimaliseerd met de juiste behandeling. Ook speciale cosmetica-en in sommige gevallen plastische chirurgie-kan helpen verbergen schade sclerodermie’s.

De zorg voor jezelf: Strak, harde bindweefsel in de handen kan het moeilijk om te doen wat waren ooit eenvoudige taken, zoals het borstelen van uw tanden en haren, het gieten van een kopje koffie, met een mes en vork, het ontsluiten van een deur of dichtknopen maken een jas. Als je problemen hebt met je handen, raadpleeg dan een ergotherapeut, die nieuwe manieren om dingen of apparaten doet om taken gemakkelijker te maken kan aanbevelen. Apparaten zo simpel als klittenband en opgebouwde borstelhandvatten kan u helpen meer onafhankelijk te zijn.

Familierelaties: Huwelijken, kinderen, ouders, broers en zussen kunnen moeite hebben te begrijpen waarom je niet de energie om het huis te houden, rijden naar voetbaltraining, maaltijden bereiden, of het bezit van een taak van de manier waarop je gebruikt te hebben. Als uw conditie is niet zo zichtbaar is, kunnen ze zelfs stel voor dat je gewoon lui. Aan de andere kant kunnen ze overdreven bezorgd en enthousiast om u te helpen, niet zodat u de dingen die je kunt doen of het geven van hun eigen belangen en activiteiten om met u te doen. Het is belangrijk om zo veel te leren over uw vorm van de ziekte als je kunt en om alle informatie die je hebt met je familie te delen. Ze te betrekken bij het adviseren of een steungroep kan ook helpen hen beter te begrijpen van de ziekte en hoe ze je kunnen helpen.

Seksuele relaties: Seksuele relaties kunnen worden beïnvloed wanneer systemische sclerodermie komt in het beeld. Voor mannen, kan de gevolgen van de ziekte op de bloedvaten leiden tot problemen met het bereiken van een erectie. Voor vrouwen, kan schade aan het vocht-producerende klieren vaginale droogheid dat vrijen pijnlijk maakt veroorzaken. Mensen van beide geslachten kunnen vinden zij moeite hebben met het verplaatsen van de manier waarop ze ooit deden. Zij kunnen zelfbewust over hun uiterlijk of bang zijn dat hun seksuele partner niet langer vindt ze aantrekkelijk zijn. Met de communicatie tussen de partners, goede medische zorg, en misschien counseling, kunnen veel van deze veranderingen worden overwonnen of op zijn minst in de buurt werkte.

Hoewel uw arts direct uw behandeling, u bent degene die uw geneesmiddel regelmatig moet houden, volg het advies van uw arts, en eventuele problemen direct te melden. Met andere woorden, de relatie tussen u en uw arts is een partnerschap, en jij bent de belangrijkste partner. Hier is wat u kunt doen om de meeste van deze belangrijke rol te maken.

Niemand kan met zekerheid zeggen wanneer-of-een remedie zal worden gevonden. Maar het onderzoek is het verstrekken van de volgende beste ding: betere manieren om symptomen te behandelen, te voorkomen schade aan organen, en het verbeteren van de kwaliteit van leven voor mensen met sclerodermie. In de afgelopen twee decennia is multidisciplinair onderzoek ook voorzien van nieuwe aanknopingspunten voor het begrijpen van de ziekte, die is een belangrijke stap in de richting van preventie en genezing.

Studies van het immuunsysteem, genetica, celbiologie en moleculaire biologie hebben geholpen onthullen de oorzaken van scleroderma, verbeteren bestaande behandeling en maak geheel nieuwe behandelmethoden.

Sommige vooruitgang in het begrijpen of behandeling van sclerodermie zijn de volgende

Andere studies onderzoeken de volgende

Meer informatie over het onderzoek is beschikbaar op de volgende websites

Sclerodermie vormt een reeks uitdagingen voor zowel patiënten als hun gezondheidszorg teams. Het goede nieuws is dat wetenschappers, artsen en andere beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg blijven zoeken naar nieuwe manieren om eerder diagnoses te maken en te beheren ziekte beter te vinden. Bovendien, actieve patiënt steungroepen delen met, zorg voor, en op te voeden elkaar. De impact van al deze activiteiten is dat mensen met sclerodermie veel beter te doen en actief blijven veel langer dan zij 20 of 30 jaar geleden. Zoals voor morgen, de patiënten en de medische gemeenschap zal blijven aandringen op langer, gezonder en actiever leven voor mensen met de ziekten gezamenlijk bekend als sclerodermie.

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefoon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

aad

reumatologie

sclerodermie

srfcure

artritis

Voor meer contact informatie, bezoek de NIAMS website of bel de NIAMS Information Clearinghouse.

Antilichamen. Speciale eiwitten die door het immuunsysteem van het lichaam. Ze herkennen en helpen bij het bestrijden van infectieuze agentia, zoals bacteriën en andere vreemde stoffen die het lichaam binnendringen. De aanwezigheid van bepaalde antilichamen in het bloed kan helpen om bepaalde ziekten, waaronder sommige vormen van scleroderma diagnosticeren.

Atherosclerose. Aabnormal vetafzetting in de binnenste lagen van de grote en middelgrote slagaders, wat kan leiden tot verharding en vernauwing van de slagaders en blokkades van de bloedvoorziening, in het bijzonder aan het hart.

Auto immuunziekte. Een ziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam zich tegen en schade zijn eigen weefsels.

Calcinose. De kalkafzettingen in het bindweefsel, die door röntgenstraal kan worden gedetecteerd. Deze deposito’s zijn meestal te vinden op de vingers, handen, gezicht, en de romp en op de huid boven de ellebogen en knieën. Wanneer de afzettingen te breken via de huid, kan leiden tot pijnlijke zweren.

Calciumantagonisten. Geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen, verlichten pijn op de borst, en het stabiliseren van de normale hartritme door het remmen van calcium beweging naar het hart spieren en gladde spiercellen. Ze worden gebruikt voor de behandeling van verschillende aandoeningen en bloedsomloop en nierproblemen sclerodermie voorkomen.

Collageen. Weefsel-materiaal van vezelachtige draden die een belangrijke component van bindweefsel van het lichaam. Sclerodermie, ofwel te veel of collageen wordt geproduceerd in de verkeerde plaatsen, waardoor stijf en ontstoken huid, bloedvaten en inwendige organen.

Bindweefsel. Weefsels zoals huid, pezen en kraakbeen dat ondersteunen en houd lichaamsdelen bij elkaar. Het hoofdbestanddeel van het bindweefsel is collageen.

CREST syndroom. Een afkorting voor een verzameling symptomen die optreden in zekere mate in alle mensen met systemische sclerose. De symptomen zijn calcinose, Raynaud-fenomeen, slokdarmkanker disfunctie, sclerodactylie en telangiectasia. Door de dominantie van CREST symptomen bij mensen met beperkte systemische sclerose, sommige mensen gebruiken de term crest-syndroom, wanneer naar deze vorm van de ziekte.

Eosinofiele fasciitis. Een sclerodermie-achtige aandoening die ontsteking van de fascia (de dunne, blad-achtige bindweefsel rond de spieren en andere lichaamsdelen structuren) en een abnormaal hoog aantal van een bepaald soort witte bloedcellen (vaak beschouwd als een gelokaliseerde vorm van sclerodermie zijn) cellen (eosinofielen). Het resultaat van de ontsteking kan vezelige opbouw in de huid van armen en benen, contracturen en carpaal tunnel syndroom.

Slokdarm dysfunctie. Verminderde functie van de slokdarm (de buis die de keel en de maag) die optreedt wanneer gladde spieren in de slokdarm verliest normale ontwikkeling. In de bovenste en onderste slokdarm, kan het resultaat slikproblemen. In de slokdarm, het resultaat chronische maagzuur of ontsteking.

Fibroblast. Een type cel in bindweefsel eiwitten uitscheidt, zoals collageen.

Fibrosis. Een aandoening die wordt gekenmerkt door verhoogde vezelig weefsel dat ontstaat tussen de cellen van verschillende organen of weefsels. Het is een gemeenschappelijk kenmerk van scleroderma en andere ziekten. Fibrose veroorzaakt verharding of verstijving van weefsels in de huid, gewrichten en inwendige organen.

Graft-versus-hostziekte. Een belangrijke complicatie van beenmergtransplantaties en soms bloedtransfusies waarbij witte bloedcellen die lymfocyten, die in het beenmerg of bloed, aanval lichaamsweefsels waarin zij werden getransplanteerd.

Longfibrose. Verharding of littekens van longweefsel als gevolg van overtollige collageen. Pulmonaire fibrose in een klein percentage van de mensen met systemische sclerose.

Pulmonale hypertensie. Abnormaal hoge bloeddruk in de slagaders van de longen die worden veroorzaakt door een aantal factoren, waaronder schade door fibrose.

Raynaud’s fenomeen. Een aandoening waarbij de kleine bloedvaten van de handen of voeten opdracht in antwoord op kou of angst. Als de vaten contract, de handen of voeten draai wit en koud, dan blauw. Zoals doorbloeding terugkeert, worden ze rood. Vingertop weefsels kan schade lijden, wat leidt tot zweren, littekens, of gangreen.

Reumatische. Een adjectief gebruikt om een ​​groep aandoeningen gekenmerkt door ontsteking of pijn in de spieren, gewrichten, bindweefsel en beschrijven. Reumatische ziekten of aandoeningen kunnen worden gerelateerd aan auto-immuniteit of andere oorzaken.

Sclerodactylie. Dik en strakke huid op de vingers, die voortvloeien uit deposito’s van overtollige collageen in de huid lagen. De voorwaarde maakt het moeilijker om te buigen of strek de vingers. De huid kan ook verschijnen glanzend en donker, met haaruitval.

Systemische aandoening. Een aandoening waarbij het lichaam als geheel, in tegenstelling tot beperkte omstandigheden die specifieke delen van het lichaam beïnvloeden.

Systemische lupus erythematosus. Een systemische reumatische ziekte die voornamelijk voorkomt bij vrouwen en wordt gekenmerkt door auto-activiteit, een uitslag in het gezicht over de brug van de neus en wangen, Raynaud-fenomeen, gewrichtspijn en zwelling, koorts, pijn op de borst, haaruitval en andere symptomen. Veel van de symptomen overlappen met die van scleroderma.

Telangiectasia. Een aandoening veroorzaakt door de zwelling van de kleine bloedvaten, waarin kleine rode vlekken op de handen en het gezicht. Hoewel het niet pijnlijk, kunnen deze rode vlekken cosmetische problemen.

De NIAMS dankbaar erkent de hulp van de volgende personen bij de voorbereiding en evaluatie van eerdere versies van deze publicatie: Reva Lawrence, mijl per uur, Barbara Mittleman, M.D., Alan Moshell, M.D., en Susana Serrate-Sztein, M.D., NIAMS / theernment; Stanley Pillemer, M.D., National Institute of Dental en Craniofacial Research, theernment; Philip Clements, M.D., Universiteit van Californië in Los Angeles, CA; Vincent Falanga, M.D., Boston University, Boston, MA; E. Carwile LeRoy, M.D., Medische Universiteit van South Carolina, Charleston, SC; Morris Reichlin, M.D., Oklahoma Medical Research Foundation, Oklahoma City, OK; Larry Solomon, M.D., Lutheran General Children’s Hospital, Park Ridge, IL; Virginia Steen, M.D., Georgetown University Medical Center, Washington, DC; Barbara White, M.D., Universiteit van Maryland in Baltimore, Catonsville, MD; en de Sclerodermie Foundation, Danvers, MA. Speciale dank gaat ook uit naar de patiënten die deze publicatie beoordeeld en voorzien van waardevolle hulp.

De missie van het Nationaal Instituut van artritis en spier-en huidziekten (NIAMS), een onderdeel van het Amerikaanse ministerie van Volksgezondheid en Human Services’ernment (theernment), is de ondersteuning van onderzoek naar de oorzaken, behandeling en preventie van artritis en bewegingsapparaat en huidziekten; de opleiding van fundamentele en klinische wetenschappers dit onderzoek uit te voeren; en de verspreiding van informatie over onderzoek op deze ziekten. De NIAMS Information Clearinghouse is een openbare dienst gesponsord door het Instituut dat de gezondheid van informatie en informatiebronnen biedt. Aanvullende informatie is te vinden op de website NIAMS atniams.theernment.

Deze publicatie bevat informatie over medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van de gezondheidstoestand hier besproken. Wanneer deze publicatie werd ontwikkeld, inclusief we de meest up-to-date (correcte) gegevens beschikbaar. Soms wordt nieuwe informatie over medicijnen vrijgegeven.

INFO- (463-6332);

Drugs @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Drugs @ is een doorzoekbare catalogus van -gekeurd geneesmiddelen.

/ NCHS

1 AMS Circle; Bethesda, MD 20892-3675; Telefoon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; E-mail: .theernment; niams.theernment

15-4271